Leucemia limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este un tip de cancer care afectează globulele albe din sânge și tinde să progreseze lent pe parcursul mai multor ani.

Aceasta afectează mai ales persoanele cu vârsta peste 60 de ani și este rară la persoanele sub 40 de ani. Copiii nu sunt afectați, cu rare excepții.

În leucemia limfocitară cronică (LLC), materialul spongios aflat în unele oase (măduva osoasă) produce prea multe celule albe (limfocite) care nu sunt complet dezvoltate și nu funcționează corect. În timp, acest lucru poate provoca o serie de probleme, cum ar fi un risc crescut de dezvoltare a infecțiilor, oboseală persistentă, umflarea glandelor de la nivelul gâtului, axilelor sau inghinal și sângerări sau vânătăi neobișnuite.

LLC este diferită de alte tipuri de leucemie, inclusiv leucemia mieloidă cronică, leucemia limfoblastică acută și leucemia mieloidă acută.

Simptome

De obicei, LLC nu provoacă simptome la început. Când apar simptome, acestea pot include:

• infecții dese
• anemie – oboseală persistentă, probleme de respirație și piele palidă
• sângerări și vânătăi mai frecvente decât în mod normal
• temperatură mare
• transpirații nocturne
• glande umflate la nivelul gâtului, axilelor sau inghinal
• umflarea și disconfortul la nivelul abdomenului
• pierdere în greutate neintenționată

Consultați medicul de familie dacă aveți simptome persistente sau îngrijorătoare. Aceste simptome pot avea alte cauze decât cancerul, dar este bine să le verificați.

Diagnostic

Majoritatea cazurilor de leucemie limfocitară cronică (LLC) sunt detectate în timpul analizelor de sânge efectuate dintr-un alt motiv. Medicul de familie:

• va întreba despre simptomele și istoricul dumneavoastră medical și familial
• va efectua o examinare fizică pentru a verifica probleme precum glande umflate și splina mărită
• va cere analize de sânge

Dacă medicul de familie consideră că ar putea fi LLC, veți fi trimiși la un medic hematolog, specialist în boli ale sângelui, pentru teste suplimentare.

Analize de sange

Principalul test utilizat pentru a ajuta la diagnosticarea LLC este un tip de analiză a sângelui numit hemoleucogramă. Prin acest test se verifică numărul și aspectul diferitelor celule sanguine dintr-un eșantion de sânge.

Un număr anormal de mare de globule albe (limfocite) poate fi un semn de LLC. O examinare detaliată a acestor celule poate confirma de obicei diagnosticul.

Raze X și scanări cu ultrasunete

De asemenea, puteți face:

• o scanare cu raze X a pieptului
• o scanare cu ultrasunete a zonei abdominale
• o scanare CT

Aceste teste pot verifica probleme cauzate de LLC, cum ar fi inflamarea glandelor sau splina mărită și ajută la excluderea altor cauze posibile ale simptomelor.

Biopsia măduvei osoase

Uneori, hematologul poate recomanda îndepărtarea unei probe din măduva osoasă (biopsia măduvei osoase), astfel încât să o poată examina la microscop pentru a verifica dacă există celule canceroase.

Proba este prelevată folosind un ac introdus în osul șoldului. Pentru a amorți zona în care este introdus acul este utilizat de obicei un anestezic local. Este posibil să prezentați un anumit disconfort în timpul biopsiei.

Procedura va dura aproximativ 15 minute și nu trebuie să rămâneți peste noapte în spital. S-ar putea să aveți câteva vânătăi și disconfort câteva zile după procedură.

Biopsia ganglionilor limfatici

În unele cazuri, extirparea și examinarea unei glande limfatice inflamate poate ajuta la confirmarea diagnosticului de LLC. Aceasta este cunoscută sub numele de biopsie a ganglionilor limfatici. Glanda este îndepărtată în timpul unei operații minore efectuate sub anestezie locală sau anestezie generală. De obicei , nu va trebui să rămâneți în spital peste noapte.

Teste genetice

Pe probele de sânge și măduvă osoasă pot fi efectuate și teste genetice, pentru a verifica dacă există anomalii. Identificarea genelor neobișnuite din aceste celule poate ajuta medicii să decidă cât de curând ar trebui să începeți tratamentul și care este cel mai bun tratament pentru dumneavoastră.

Complicații

Leucemia limfocitară cronică (LLC) poate provoca uneori o serie de complicații suplimentare.

Infecţii

Persoanele cu LLC au un sistem imunitar slăbit și sunt mai vulnerabile la infecții, deoarece au o lipsă de globule albe din sânge, celule care combat infecțiile. Tratamentul cu chimioterapie poate slăbi și mai mult sistemul imunitar.

Dacă aveți LLC :

• comunicați imediat posibilele simptome ale unei infecții medicului de familie sau medicului specialist – lucrurile pe care trebuie să le aveți în vedere includ: temperatură ridicată, dureri musculare, diaree sau dureri de cap
• asigurați-vă că vaccinările sunt la zi – vorbiți cu medicul de familie sau cu medicul specialist pentru sfaturi despre vaccinurile suplimentare pe care le-ați putea face, deoarece unele nu sunt recomandate dacă aveți un sistem imunitar slăbit
• evitați contactul strâns cu oricine are o infecție, chiar dacă este o infecție la care ați fost imun anterior, cum ar fi varicela

De asemenea, vi se pot prescrie doze regulate de medicamente precum antibiotice, pentru a ajuta la reducerea riscului de infecție.

Sindromul Richter

În cazuri rare, LLC se poate modifica devenind foarte asemănătoare cu o formă agresivă a limfomului non-Hodgkin. Aceasta se numește transformarea lui Richter sau sindromul Richter.

Simptomele sindromului Richter includ:

• umflarea bruscă a glandelor limfatice
• temperatură mare
• transpirații nocturne
• pierdere în greutate neintenționată
• dureri abdominale

Sindromul Richter este de obicei tratat cu o combinație de chimioterapie și alte medicamente puternice.

Anemie hemolitică autoimună

O altă complicație rară a LLC este anemia hemolitică autoimună. În acest caz, sistemul imunitar începe să atace și să distrugă globulele roșii. Această afecțiune poate provoca anemii severe, făcându-vă să respirați cu greutate și să obosiți foarte ușor. De obicei, se tratează cu medicamente cu steroizi.

Efectele psihologice ale diagnosticului

Diagnosticul de LLC poate fi foarte chinuitor și dificil de administrat la început, mai ales că LLC nu poate fi neapărat vindecată și poate fi recomandat să așteptați ca acesta să se înrăutățească înainte de începerea tratamentului.

Trebuie să așteptați ani de zile pentru a vedea cum evoluează boala. Poate fi, de asemenea, foarte stresant și poate determina anxietate și depresie.

Vorbiți cu medicul de familie sau cu echipa de îngrijire dacă vi se pare dificil să faceți față. De asemenea, vă poate fi util să discutați cu alte persoane care au leucemie.

Tratament

Tratamentul pentru leucemia limfocitară cronică (LLC) depinde în mare măsură de cât de dezvoltată este afecțiunea atunci când este diagnosticată. Este posibil să fiți nevoiți să fiți monitorizață la început, dacă LLC este diagnosticată mai devreme.

LLC poate dispărea după tratamentul inițial (remisie), dar, de obicei, va reveni (recidiva) câteva luni sau ani mai târziu și poate fi necesar să fie tratată din nou.

Etapele LLC

Medicii folosesc termenul „etape” pentru a descrie cât de mult s-a dezvoltat LLC și pentru a-i ajuta să determine când trebuie tratată.

Există 3 etape principale:

• stadiul A – glande limfatice umflate în mai puțin de 3 zone (de exemplu gât, axilă sau inghinal) și un număr mare de globule albe
• stadiul B – glande limfatice umflate în 3 sau mai multe zone și un număr mare de globule albe
• stadiul C – glande limfatice umflate sau splina mărită, un număr mare de globule albe și un nivel scăzut de globule roșii sau trombocite

Etapele B și C ale LLC sunt de obicei tratate imediat. Etapa A trebuie tratată numai dacă starea se înrăutățește rapid sau începe să provoace simptome.

Monitorizarea LLC în stadiu incipient

Este posibil să nu fie nevoie de tratament dacă nu aveți niciun simptom atunci când sunteți diagnosticat cu LLC. Acest lucru se întâmplă pentru că:

• LLC se dezvoltă adesea foarte lent și poate să nu producă simptome timp de mai mulți ani
• nu are niciun beneficiu începerea tratamentului timpuriu
• tratamentul poate provoca reacții adverse semnificative

În aceste cazuri, va trebui, în mod normal, doar vizite regulate la medic și analize de sânge pentru a monitoriza starea.

Tratamentul cu chimioterapie va fi recomandat de obicei numai dacă dezvoltați simptome sau testele arată că starea se agravează.

Chimioterapie pentru LLC mai avansată

Multe persoane cu LLC vor avea nevoie în cele din urmă de chimioterapie. Aceasta presupune administrarea de medicamente pentru a ține cancerul sub control. Există diferite medicamente pentru LLC, dar majoritatea pacienților vor lua 3 medicamente principale în cure de tratament care durează 28 de zile.

Aceste medicamente sunt:

• fludarabine – un medicament de chimioterapie luat de obicei sub formă de comprimat timp de 3 până la 5 zile la începutul fiecărei cure de tratament
• ciclofosfamidă – un medicament de chimioterapie, de asemenea, luat de obicei sub formă de comprimat timp de 3 până la 5 zile la începutul fiecărei cure de tratament
• rituximab – un medicament contra cancerului administrat în venă pe parcursul a câteva ore (perfuzie intravenoasă), la începutul fiecărei cure de tratament

Fludarabina și ciclofosfamida pot fi luate de obicei acasă. Rituximab se administrează în spital, iar uneori este posibil să fie nevoie să stați peste noapte în spital.

Pot fi încercate și alte medicamente, dacă nu sunt disponibile aceste medicamente, le-ați încercat dar nu au funcționat sau LLC a revenit după tratament.

Acestea includ bendamustina, clorambucilul, ibrutinibul, idelalisibul, obinutuzumabul, ofatumumab și prednisolonul (un medicament cu steroizi).

Efecte secundare ale tratamentului

Medicamentele utilizate pentru a trata LLC pot provoca unele efecte secundare semnificative, inclusiv:

• oboseală persistentă
• stări de greață
• un risc crescut de infecții
• vânătăi sau sângerări frecvente
• anemie – dificultăți în respirație, slăbiciune și piele palidă
• căderea părului sau subțierea firelor de păr
• bătăi de inimă neregulate
• o reacții alergice

Majoritatea efectelor secundare vor trece odată ce tratamentul se va opri. Anunțați medicul dacă aveți reacții adverse, deoarece există unele tratamente care vă pot ajuta.

Transplanturi de celule stem sau măduvă osoasă

Transplantul de celule stem sau transplantul de măduvă osoasă sunt uneori folosite pentru a vindeca complet LLC sau a controla boala pentru perioade mai lungi.

Celulele stem sunt celule produse de materialul spongios găsit în centrul unor oase (măduva osoasă) și se pot transforma în diferite tipuri de celule sanguine, inclusiv celule albe din sânge.

Un transplant de celule stem implică:

• chimioterapie în doză mare și radioterapie pentru a distruge celulele canceroase din corp
• eliminarea celulelor stem din sângele sau măduva osoasă a unui donator – acesta va fi în mod ideal cineva foarte apropiat, cum ar fi o rudă de gradul I
• transplantarea celulelor stem ale donatorului direct în una dintre venele dvs.

Acesta este singurul potențial remediu pentru LLC, dar nu se realizează foarte des, deoarece este un tratament radical și multe persoane cu LLC sunt mai în vârstă și nu sunt suficient de puternice pentru ca beneficiile să depășească riscurile.

Tratamentul inițial cu chimioterapie și radioterapie este o suprasolicitare semnificativă asupra corpului și poate provoca reacții adverse supărătoare. Există, de asemenea, un risc de probleme grave după transplant, cum ar fi grefa versus gazdă, când celulele transplantate atacă celelalte celule din corp.

Alte tratamente pentru LLC

Există, de asemenea, o serie de alte tratamente care sunt uneori utilizate pentru a ajuta la tratarea unora dintre problemele cauzate de LLC, în special dacă nu puteți face chimioterapie sau aceasta nu funcționează. Acestea includ:

• radioterapie pentru a micșora glandele limfatice umflate sau splina mărită
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei mărite
• antibiotice, antifungice și medicamente antivirale pentru a ajuta la reducerea riscului de a vă alege cu o infecție în timpul tratamentului
• transfuzii de sânge pentru a furniza mai multe globule roșii și trombocite (celule coagulare), dacă aveți anemie severă sau probleme cu sângerarea și vânătăi
• terapia de înlocuire a imunoglobulinei – o transfuzie de anticorpi prelevată din sângele donat care poate ajuta la prevenirea infecțiilor
• injecții cu medicamente numite factor de stimulare a coloniilor granulocitelor (G-CSF) pentru a ajuta la creșterea numărului de globule albe din sânge

De asemenea, este posibil să aveți nevoie de tratament suplimentar pentru orice complicații care apar.

Decizia asupra tratamentului

Deoarece multe dintre tratamentele pentru LLC pot avea efecte secundare neplăcute care vă pot afecta calitatea vieții, puteți decide să nu aveți un anumit tip de tratament. Aceasta este în totalitate decizia dvs., iar echipa medicală va respecta orice decizie pe care o luați.

Nu vă grăbiți cu privire la tratamentul dvs. și vorbiți cu medicul, partenerul, familia și prietenii înainte de a lua o decizie. Soluțiile de ameliorare a durerii și asistența medicală vor fi în continuare disponibile la nevoie.

Studii clinice pentru LLC

În prezent, sunt efectuate mai multe studii clinice pentru a încerca să se găsească cea mai bună metodă de tratare a LLC. Acestea sunt studii care folosesc tehnici noi și experimentale pentru a vedea cât de bine funcționează în tratarea și, eventual, vindecarea afecțiunii.

Dacă sunteți interesat să participați la un studiu clinic, echipa dvs. medicală vă va spune dacă există vreunul la care sunteți eligibil și vă va explica beneficiile și riscurile asociate.

Cauze

Nu este clar ce cauzează LLC. Nu există nicio legătură dovedită cu radiațiile sau expunerea chimică, dieta sau infecțiile. Nu se poate lua de la altă persoană și nu se poate transmite mai departe.

Anumite gene pot crește însă șansele de a dezvolta LLC. Este posibil să prezentați un risc ușor mai mare de dezvoltare a bolii, dacă aveți un membru apropiat al familiei diagnosticat cu LLC, deși șansele sunt mici.

Perspectiva bolnavilor de LLC

Perspectiva pentru LLC depinde de cât de avansată este afecțiunea atunci când este diagnosticată, de vârsta pe care o are pacientul când este diagnosticat și de starea generală de sănătate a acestuia.

În general, aproximativ 7 din 10 persoane vor supraviețui leucemiei timp de 5 ani sau mai mult după ce au fost diagnosticate. Persoanele mai tinere, mai sănătoase, diagnosticate cu LLC încă din stadii incipiente, au, în general, cele mai bune perspective.

Deși în mod normal nu poate fi vindecată, tratamentul poate ajuta la controlul afecțiunii timp de mai mulți ani.

Grupuri de sprijin și organizații de caritate

Viața de zi cu zi cu o afecțiune serioasă și pe termen lung cum este LLC, poate fi foarte dificilă. S-ar putea să vă fie util să aflați cât mai multe despre această afecțiune și să vorbiți cu alte persoane afectate de aceasta.

Următoarele grupuri de asistență și organizații de caritate pot oferi ajutor și sfaturi pentru persoanele cu LLC, familiile acestora și persoanele care le îngrijesc:

• Asociații și Grupuri Suport pentru Cancer
• ÎNGRIJIREA LEUCEMIEI

Site-urile Fundația Regina Maria și OncoGen România oferă, de asemenea, informații și asistență pentru LLC.

Aflați mai multe informații despre Leucemia Limfocitară Cronică.

Întrebări frecvente despre LLC

---

[1] NHS